Endocarditis Marántica asociada a linfoma de Hodgkin / Marantic Endocarditis associated with Hodgkin's Lymphoma

La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) se define como la presencia de trombos estériles sobre las válvulas cardiacas, corresponden a agregados de plaquetas y fibrina no infectados asociados a estados de hipercoagulabilidad como las neoplasias malignas, en donde se denomina también endocarditis marántica. Se presenta el caso de un paciente con historia de síndrome febril prolongado al que se le inició tratamiento antibiótico por una endocarditis infecciosa (EI) por presentar una imagen compatible con vegetación en el ecocardiograma transtorácico. Sin embargo, el paciente persistió febril y sin mejoría clínica, hasta que la biopsia de un ganglio cervical diagnosticó un linfoma de Hodgkin mejorando posteriormente con el tratamiento hemato específico(AU)

Non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE) is defined as the presence of sterile thrombi on the heart valves, correspond to non-infected platelet and fibrin aggregates associated with hypercoagulable states such as malignant neoplasms, which is also called Marantic Endocarditis. We present the case of a patient with a history of prolonged febrile syndrome who underwent antibiotic treatment for an Infective Endocarditis (EI) due to a compatible image with vegetation in the transthoracic echocardiogram. However, the patient persisted feverish and without clinical improvement, until the biopsy of a cervical ganglion diagnosed a Hodgkin lymphoma, improving later with the specific hemato treatment(AU)

Mucinosis folicular primaria: simulando una tiña corporal / Primary follicular mucinosis: simulating a tinea corporis

La mucinosis folicular se caracteriza por depósito anómalo de mucina en los folículos pilosos y glándulas sebáceas. Puede corresponder a un trastorno idiopático benigno y autolimitado especialmente en niños, o representar un cuadro secundario a un trastorno mieloproliferativo, generalmente un linfoma cutáneo T. Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad con varias placas eritematoblanquecinas circulares ocasionalmente pruriginosas en cara, cuello y tronco, además de alopecia difusa de 5 meses de evolución. No hay ataque al estado general. El estudio histopatológico reportó un cuadro compatible con mucinosis folicular.

Follicular mucinosis is characterized by mucin deposits within the hair follicles and sebaceous glands. It can occur as a primary idiopathic benign disorder; it can; or it can arise as a secondary symptom of a malignant disorder, most commonly mycosis fungoides. Youth and localization in a single area used to be regarded as indicative of the benign nature of follicular mucinosis. We report the case of a 10 -year old girl who presented with a 5- months history of a multiple, slightly pruritic, erythematous patches on her face, neck and chest. Different local treatments were ineffective. Overall, she was healthy. Histopathological examination of the lesion showed the typical histological picture of follicular mucinosis.

Linfoma folicular primario duodenal: informe de un caso y revisión de la literatura / Primary follicular lymphoma of the duodenum: case report and literature review

Mujer de 80 años con síntomas dispépticos a quien se le realizó endoscopia de vías digestivas altas que mostró lesiones polipoides confluentes en la segunda porción del duodeno, cuyo estudio histológico indicó un linfoma no Hodgkin B folicular primario, neoplasia duodenal infrecuente de bajo grado, la cual debe diferenciarse de hiperplasia linfoide folicular reactiva y de otros linfomas

Patient was an 80 year old woman with dyspepsia. An upper endoscopy showed confluent polypoid lesions in the second portion of the duodenum. A histological study showed a follicular B-cell lymphoma. This is a rare low grade neoplasm of duodenum which must be differentiated from follicular reactive hyperplasia and other lymphomas

Linfoma cutáneo de células B grande de las piernas: presentación de un caso / Large B-cell skin lymphoma of the legs: a case presentation

Introducción: los linfomas cutáneos primarios de células B se definen como una proliferación neoplásica de células B que se originan en la piel. El linfoma de células B grande de las piernas, es un linfoma agresivo con un predominio de células B grande que se presenta en las extremidades inferiores. Existen múltiples clasificaciones con diferentes nomenclaturas; debido a la accesibilidad de la piel resulta relativamente sencillo tomar una biopsia, con lo que se obtienen muestras de lesiones precoces y más difíciles de diagnosticar. Objetivo: reportar un paciente con linfoma cutáneo de células B grande de la pierna. Caso Clínico: paciente masculino de 72 años, blanco, con presencia de múltiples tumores en las piernas, de varios meses de evolución, y se le diagnostica como un linfoma cutáneo de células B grande de las piernas. Conclusiones: el linfoma cutáneo de células B grande de la pierna es una enfermedad poco frecuente, que representan un subtipo clínico e histológico diferente de linfomas extranodales, no doloroso, de evolución buena, y buen pronóstico, cuya clasificación y origen celular es controvertido. El principal criterio de diagnóstico es la clínica y la histopatología. El tratamiento conservador se instala para esta enfermedad, se obtienen buenos resultados con la poliquimioterapia, además de otras alternativas como la terapia con anticuerpos monoclonales.

Introduction: B-cell primary skin lymphomas are defined as neoplastic proliferation of B-cell originated on the skin. Large B-cell lymphoma of the leg is an aggressive lymphoma with predominance of large B-cell that appear in lower limbs. There are multiple classifications with different varieties. Due to the accessibility of the skin, it is very easy to perform a biopsy and obtain samples of early lesions that are difficult to diagnose. Objective: to report a case of large B-cell skin lymphoma of the leg. Clinical Case: a 72 year-old, white man, came to the hospital complaining of several tumors on the legs that had appeared many months before. He was diagnosed a large B-cell skin lymphoma of the leg. Conclusions: large B-cell skin lymphoma of the leg is an infrequent disease that represents a different clinical and histological subtype of extranodular lymphoma. It is no painful with good recovery and prognosis but its cellular classification and origin is controversial. Diagnosis is based on clinical and histopathologic examination. This disease is treated with combination of chemotherapy and other alternatives such as monoclonal antibodies therapy.

Análise de CD10, BCL-6 e MUM1 em linfomas não Hodgkin de células B primários de mediastino / Analysis of CD10, BCL-6 and MUM1 im primary mediastinal large B cell lymphomas

INTRODUÇÃO: Os linfomas B atualmente podem ser agrupados de acordo semelhanças moleculares e imunoistoquímicas com o linfócito do centro germinativo (CG) ou linfócito ativado (LA/pós CG), sendo este de pior prognóstico. O objetivo deste trabalho foi analisar a expressão de CD10, BCL-6 e MUM1 em pacientes portadores de LBPM e correlacionar com prognóstico. MÉTODOS: análise retrospectiva das variáveis clínicas e de tratamento de 44 pacientes portadores de LBPM. Estudo imunoistoquímico de CD10, BCL-6 e MUM1 em 29 pacientes com material disponível. RESULTADOS: idade mediana foi de 28 anos e 70% eram do sexo feminino. A positividade para CD10, BCL-6 e MUM1 foi de: 24%, 65% e 58%. De acordo com o modelo de Hans, 38% foi classificado como CG e 62% como pós CG. A sobrevida global em 5 anos e sobrevida livre de doença foi de 47% e 81%, respectivamente. Resposta Completa após quimioterapia de primeira linha (p=0,0001), radioterapia de mediastino (p=0,004) e IPI (0,039) tiveram associação com a sobrevida. A positividade para MUM1 esteve associado a pior sobrevida global (p=0,014). Aplicando o modelo de Hans não foi observada nenhuma associação com sobrevida. Na análise multivariada apenas Resposta (RR 4,28 (IC 95% 1,3-13,6) e MUM1 (RR 3,54 (1,1-11,5) correlacionaram com a sobrevida. CONCLUSÃO: Para este grupo de pacientes com características clínicas homogêneas, resposta completa e expressão de MUM1 estiveram associados à sobrevida. A classificação deste linfoma em CG e pós-CG utilizando CD10, BCL-6 e MUM1 não se correlacionou com evolução. Estudos futuros com casuística maior são necessários para melhor definir os fatores prognósticos do LBPM.

INTRODUCTION: Primary Mediastinal Large B Cell Lymphoma (PMLBCL) is a distinct clinico-pathologic entity that differs from other Diffuse Large B Cell Lymphomas (DLBCL). Classification of DLBCL in GC and post-GC according can identify two subgroups of lymphomas with distinct prognosis. The aim of this study is to analyze the expression of CD10, BCL-6 and MUM1 in PMLBCL and correlate with prognosis. METHODS: retrospective analysis of clinical variables of 44 patients with PMLBCL and expression of CD10, BCL- 6 and MUM1 in 29 patients with available tissue. RESULTS: median age was 28 years and 70% of the patients were female. CD10, BCL-6 and MUM1 was positive in 24%, 65% and 58%, respectively. According to Hans classification, 38% were classified as GC and 62% as post-GC. Five year OS and DFS was 47% and 81%, respectively. In univariate analysis Complete Response (p=0.0001), Radiation therapy (p=0.004), IPI (0.039), and MUM1 expression (0.014) correlated with OS. No correlation was seen with Hans classification and survival. CONCLUSION: for this group of patients with homogeneous clinical features, response to therapy and MUM1 expression were associated with prognosis. The Hans algorithm proposed for aggressive lymphomas was not a predictive tool for survival in PMLBCL. Further studies are necessary to validate our finding and identify better prognostic variable for PMLBCL.

Estudo retrospectivo e analítico de biópsias estereotácticas / Retrospective study of stereotactic brain biopsies

Fundamento: A biópsia estereotáctica tem sido considerada técnica simples e sem complicações e com resultados satisfatórios para o diagnóstico. Neste estudo ficou evidente que nem sempre o procedimento é simples e pode apresentar riscos. Métodos: Foram analisados procedimentos (n=78) para biópsia estereotáctica de novembro de 2000 a setembro de 2007. As biópsias foram diagnósticas em 85,7% e não diagnósticas em 4%. Os procedimentos foram realizados em centro cirúrgico próximo à radiologia e à sala de patologia. Foi usado equipamento do tipo arco-alvo-centrado compatível com coordenadas cartesianas. Os fiduciais usados foram adequados somente para o equipamento de TC. A cânula de biópsia foi do tipo Nashold e as coordenadas foram calculadas no tomógrafo com programa computadorizado. Resultados: Pré-operatoriamente, observaram-se déficits motores e visuais em 35%, convulsões em 38% e alterações do nível de consciência em 27%. Foram incluídos nas biópsias pacientes com lesões expansivas intracranianas e as indefinidas. Foram excluídos os casos com discrasia sanguínea, tumores vasculares, intraventriculares e doença de Creutzfeldt-Jakob. As lesões expansivas predominaram no nível supratentorial e os homens foram mais afetados do que as mulheres: 64% e 36% respectivamente. O mais jovem tinha 16 anos e o mais velho 74. A lesão expansiva predominante foi o glioblastoma multiforme. Entre os diagnósticos da TC 1/3 não correspondeu à biópsia. Não houve morbidade e/ou mortalidade. Conclusão: O procedimento da biópsia estereotáctica não é isenta de risco, assim como de complicações. Em 1/3 dos casos o diagnóstico neuro-radiológico foi diferente do resultado da biópsia dificultando a conduta cirúrgica. O glioma predominante foi do tipo glioblastoma multiforme supratentorial em faixa etária mais alta e glioma de baixo grau nos mais jovens.

Background: Stereotactic biopsy has been considered simple and safe. In this paper it is shown that the stereotactic procedure is not always without risk. Methods: Procedures (n=78) for stereotactic biopsy were analysed from november 2000 to september 2007. Diagnosis was accurate in 85,7% and misdiagnosis was 4%. The isocentric stereotactic arc-centered system type was used with cartesian system of coordinates. Fiducials were adapted only for CT scanner. Biopsy probe Nashold was used. The coordinates were made within the tomographic machine. Results: The patients presented lesions causing motor déficits and visual disturbances in 35%, convulsions in 38%, and conscience level disturbances in 27%. Patients with tumours and undefined lesions were chosen. Patients with blood dyscrasia, vascular and intraventricular tumors, and Creutzfeldt-Jakob disease were excluded. The tumours were mainly supratentorial and men were more affected than women. The younger patient was 16 and the olderst 74 years old. Glioblastoma was the more frequent glioma. Among the cases, 1/3 diagnosed by neuroradiologists was different in relation to the pahological findings. No morbimortality was registered. Conclusions: Stereotactic biopsies are not always safe and with no risks. The neuroradiologic diagnosis were different in 1/3 of the cases in comparison to the pathological findings. The predominant glioma was the glioblastoma type for the older and low grade gliomas for the younger subjects.